O PP é uma condição clínica resultante do acúmulo de mucina (espécie de gel ou gelatina) dentro do abdome, no espaço peritoneal, e implantes tumorais na sua superfície, em decorrência de uma neoplasia mucinosa perfurada. Embora a aparência clássica do PP resulte de tumores mucinosos de baixo grau de apêndice, os achados podem ser secundários a outros tumores como adenocarcinoma verdadeiro de apêndice, cólon e reto, tumores malignos primários de peritônio e ovário, assim como, estômago, pâncreas, fígado, vesícula biliar, bexiga urinária e úraco. O pseudomixoma peritoneal (PP) é uma doença incomum e o quadro clínico é variado, com sintomas variados inespecíficos, normalmente associados ao aumento do abdome em casos avançados.

 

Às vezes consideradas como neoplasias “benignas”, é fato que são neoplasias malignas e existe um amplo espectro da doença variando de um comportamento com crescimento lento, quando originários de neoplasia mucinosa de baixo grau do apêndice,  mas podem se apresentar como tumores agressivos e metastáticos. O pseudomixoma decorrente de tumor que não do apêndice cecal apresenta um comportamento adverso, geralmente mais agressivo e com pior prognóstico.

​

O PP parece ser mais frequente em mulheres, nas quais ocorre distensão abdominal progressiva secundária ao comprometimento dos ovários por disseminação. A teoria anunciada de que o PP em mulheres seria de origem ovariana foi refutada e na maioria dos casos o tumor primário é apendicular com comprometimento ovariano secundário, ou seja, metástases para os ovários e não origem neles. Marcadores imunohistoquímicos e moleculares têm demonstrado que a despeito do comprometimento ovariano, a doença é predominantemente de origem intestinal.